Dieser Artikel soll eine Einführung in die frontotemporale Demenz (FTD) geben. Er gibt einen Überblick über Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung. Diese Informationen ersetzen keine ärztliche Beratung. Wenn Sie sich Sorgen um Ihre Gesundheit machen, einschließlich Gedächtnis- und Denkproblemen, sollten Sie so bald wie möglich Ihren Arzt oder Ihre Ärztin aufsuchen.

Was ist frontotemporale Demenz?

Demenz umfasst eine Reihe von Symptomen, zu denen Veränderungen der Persönlichkeit, des Verhaltens und der Stimmung, Gedächtnisverlust, Verwirrtheit und Schwierigkeiten bei der Bewältigung alltäglicher Aufgaben gehören können. Sie wird durch verschiedene Erkrankungen des Gehirns verursacht, wobei die Alzheimer-Krankheit die häufigste ist. Die Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine seltenere. Man schätzt, dass weniger als einer von 20 Demenzfällen darauf zurückzuführen ist. Sie betrifft in der Regel Menschen im Alter zwischen 45 und 64 Jahren, kann aber auch bei jüngeren oder älteren Menschen auftreten.

Eine Frontotemporale Demenz (nach ihrem Entdecker Arnold Pick auch Pick-Krankheit, Picksche Krankheit oder Morbus Pick genannt) ist durch eine Schädigung von Zellen in den so genannten Frontal- und Schläfenlappen des Gehirns gekennzeichnet. Diese Bereiche des Gehirns steuern die Persönlichkeit, die Gefühle und das Verhalten sowie die Sprache und das Sprachverständnis. Frontotemporale Demenz wird durch die Ablagerung von drei Proteinen verursacht. Die Proteine heißen Tau, TDP-43 und FUS. Diese Proteine verklumpen und schädigen die Gehirnzellen, die schließlich absterben. Da sich die Schädigung auf verschiedene Teile des Gehirns ausbreitet, verschlimmern sich die Symptome der Demenz. Das bedeutet, dass die Betroffenen mit der Zeit mehr Hilfe im Alltag benötigen. Ärzte können die zugrunde liegenden Erkrankungen mit ihren spezifischen Namen benennen oder sie alle als „frontotemporale Demenz“ bezeichnen, was wir in diesem Artikel tun.

Die drei wichtigsten Verlaufsformen der frontotemporalen Demenz sind:

• Frontale/frontotemporale Verlaufsform:
  Dies ist der häufigster Typ der frontotemporalen Demenz. Im Vordergrund stehen Wesensveränderung.
• Primär-progressive Aphasie:
  Bei dieser Form der frontotemporalen Demenz sind zunehmende Sprachstörungen das Leitsymptom.
• Semantische Demenz:
  Die Betroffenen zeigen zunehmende Defizite im Bereich des Wissens über Wort- und Objektbedeutungen und des Allgemeinwissens sowie fehlerhafte syntaktische Sprachverarbeitung.

Die verschiedenen Verlaufsformen sind im Frühstadium oft gut erkennbar, gehen aber später ineinander über und überschneiden sich.

Risikofaktoren

Bei einigen Menschen mit frontotemporaler Demenz gibt es eine familiäre Häufung der Erkrankung. Eine direkt vererbte Demenz ist selten, aber in etwa 30 % der Fälle ist eine familiäre Vorbelastung bekannt. In diesen Fällen ist die Ursache wahrscheinlich genetisch bedingt und wird als familiäre frontotemporale Demenz bezeichnet. Bei dem durch Verhaltensauffälligkeiten gekennzeichneten Haupttyp der Erkrankung könnte jeder zweite bis dritte Betroffene eine familiäre Vorbelastung aufweisen. Bei den anderen Verlaufstypen ist diese Zahl wahrscheinlich wesentlich niedriger. Insgesamt ist bei den meisten Menschen, bei denen eine frontotemporale Demenz diagnostiziert wird, keine familiäre Vorbelastung festzustellen.

Die Forschung hat eine Reihe von Genen identifiziert, die erbliche Formen der FTD verursachen können, darunter Tau, Progranulin und C9ORF72. Wird bei der Diagnose eine familiäre Veranlagung vermutet, kann ein Gentest durchgeführt werden, um festzustellen, ob die betroffene Person auch Träger eines dieser Gene ist. Auch Familienmitglieder können zur genetischen Beratung und Testung überwiesen werden.

Bei FTD, die nicht familiär gehäuft auftritt, sind die Risikofaktoren für die Erkrankung noch nicht vollständig bekannt. Da die frontotemporale Demenz eine seltene Form der Demenz ist, ist es für die Forscher schwierig, ihre Ursachen zu erforschen. Um Demenzerkrankungen vorzubeugen, gibt es einige Möglichkeiten, die zumindest das Risiko eines Krankheitsausbruchs verringern. Dies könnte auch für das Risiko einer nicht genetisch bedingten FTD von Bedeutung sein.

Frontotemporale Demenz: Symptome

Die Frühsymptome sind individuell unterschiedlich und hängen davon ab, welcher Teil des Gehirns betroffen ist.

Folgende Symptome können auftreten:

• Abnehmende Entscheidungskompetenz:
  Schwierigkeiten, Pläne zu machen, Anweisungen zu befolgen und Entscheidungen zu treffen.
• Interesselosigkeit:
  sozialer Rückzug; nachlassendes Interesse am täglichen Leben; mangelhafte Körperpflege.
• Bewegungsstörungen:
  Etwa jede achte Person mit dem Haupttyp der FTD entwickelt Bewegungsstörungen wie Steifheit, Muskelzuckungen und Muskelschwäche.
• Neue Überzeugungen, Interessen oder Zwänge:
  Beispielsweise Kauf- oder Spielsucht.
• Probleme mit Aufmerksamkeit und Konzentration:
  Das Alltagsgedächtnis ist bei FTD weniger beeinträchtigt. Aufmerksamkeits- und Konzentrationsprobleme sind jedoch häufig.
• Schwierigkeiten, Personen oder Gegenstände zu erkennen:
  Zum Beispiel zu verstehen, dass die Zahnbürste zum Zähneputzen dient.
• Unangemessene Witze oder Verhaltensweisen:
  Humor oder Sexualverhalten können sich ändern. Manche Menschen werden impulsiv oder leicht ablenkbar und bemerken die Persönlichkeitsveränderung selbst nicht.
• Veränderung im Verständnis eigener Gefühle oder der Gefühle anderer:
  Die Betroffenen erkennen zum Beispiel nicht, wenn jemand wütend ist.
• Probleme beim Sprechen und Verstehen:
  Wortfindungsstörungen oder die Bedeutung von Wörtern zu vergessen.

Beim Haupttyp der FTD sind die Teile des Frontallappens, die das Sozialverhalten steuern, am stärksten betroffen. Veränderungen des Verhaltens, der Emotionen und der Wahrnehmung sind stark ausgeprägt.

Semantische Demenz betrifft hauptsächlich die Teile des Schläfenlappens, die das Sprachverständnis und das Faktenwissen unterstützen. Das bedeutet, dass die Betroffenen die Wörter für bestimmte Dinge vergessen und Probleme mit Konzepten wie Geld und Bezahlen entwickeln.

Bei der progressiven nicht-flüssigen Aphasie sind die Teile des Frontallappens, die die Sprache kontrollieren, am stärksten betroffen. Dadurch wird es schwieriger, das richtige Wort zu finden oder ein Gespräch zu führen.

Frontotemporale Demenz ist eine fortschreitende Erkrankung. Im Laufe der Zeit verschlechtern sich die Symptome und die Betroffenen benötigen mehr Unterstützung. Die Geschwindigkeit der Symptomveränderung kann individuell sehr unterschiedlich sein. Menschen mit FTD können zunehmend Schwierigkeiten beim Schlucken, Essen, Kommunizieren und bei der Blasen- und Darmkontrolle haben. Manche entwickeln parkinsonähnliche Bewegungsstörungen.

Frontotemporale Demenz: Diagnose

Wer bei sich oder einer anderen Person Anzeichen einer Demenz vermutet, sollte so schnell wie möglich einen Arzt aufsuchen. Es ist wichtig, eine Demenz zu diagnostizieren und, wenn möglich, die Art der Demenz festzustellen. Dies stellt sicher, dass die richtige Behandlung, Unterstützung und Hilfe angeboten werden kann und die Menschen ihre Zukunft planen können.

Bei der Untersuchung wird ein Allgemeinmediziner oder eine Allgemeinmedizinerin wie folgt vorgehen:

• Nach den Symptomen fragen und wie belastend sie empfunden werden
• Angehörige oder enge Freunde fragen, ob ihnen Veränderungen aufgefallen sind
• Die Krankengeschichte durchsehen
• Eine Körperliche Untersuchung durchführen (Blutdruck, Gleichgewicht etc.)
• Durch einen Bluttest andere mögliche Ursachen ausschließen
• Gedächtnis- und Kognitionstests durchführen

Wenn sich der Verdacht auf Demenz bestätigt, kann eine Überweisung an eine spezialisierte Einrichtung erfolgen. Dort können eine weitere körperliche Untersuchungen und Tests durchgeführt werden. Durch Gehirnscans (meist MRT) lässt sich die Art der Demenz feststellen. Die Scans ermöglichen es den Fachleuten auch, Veränderungen in den Frontal- und Temporallappen des Gehirns zu identifizieren, die bei einer frontotemporalen Demenz häufig betroffen sind. Bei einer starken familiären Vorbelastung kann im Rahmen der Diagnostik ein Gentest angeboten werden. Dieser soll feststellen, ob ein defektes Gen von einem Elternteil vererbt wurde, das ebenfalls erkrankt ist.

Frontotemporale Demenz: Behandlung

Die üblichen Alzheimer-Medikamente (z. B. Donepezil, Rivastigmin, Memantin) haben sich in Studien zur Behandlung von FTD nicht als wirksam erwiesen. Stattdessen werden bei der Behandlung von FTD andere Ansätze verfolgt, die auf die spezifischen Symptome und Veränderungen im Gehirn abzielen.

Der Schwerpunkt der Behandlung liegt auf der Unterstützung der Betroffenen bei der Bewältigung ihrer Symptome. Diese Unterstützung kann durch das öffentliche Gesundheitssystem, aber auch durch spezialisierte Selbsthilfegruppen und lokale Gruppen oder Organisationen geleistet werden. Unterstützung im Umgang mit den Symptomen und der Erfahrungsaustausch mit anderen, die sich in einer ähnlichen Situation befinden, können eine große Hilfe sein. Auch Ergotherapeuten, Logopäden oder kognitive Verhaltenstherapeuten können dazu beitragen, das selbstbestimmte Leben der Betroffenen so lange wie möglich zu bewahren. Sprachtherapeuten können Ratschläge zu Kommunikationstechniken geben. Manche Menschen finden es hilfreich, alternative Kommunikationsmethoden zu verwenden, darunter spezielle Apps für Smartphones und Tablets, Buchstabiertafeln oder Bildkarten. Körperliche Symptome wie Schluck- oder Bewegungsprobleme müssen oft gesondert behandelt werden. Physiotherapie kann helfen, die Symptome zu lindern. Obwohl die medikamentösen Behandlungsmöglichkeiten begrenzt sind, kann eine Gruppe von Antidepressiva, die sogenannten SSRI, manchmal helfen, bestimmte Verhaltenssymptome zu kontrollieren.

Wenn ein FTD-Patient unter starker Unruhe oder Aggressivität leidet, kann ein Arzt zunächst den allgemeinen Gesundheitszustand und das Umfeld untersuchen. Dies kann helfen, die Ursachen oder Auslöser der Symptome zu identifizieren. Auch nichtmedikamentöse Behandlungen wie Aromatherapie oder Musiktherapie können vorgeschlagen werden. Solche Ansätze berücksichtigen die Interessen der Betroffenen und können dazu beitragen, Aggressionen und Unruhe zu lindern. In seltenen Fällen können antipsychotische Medikamente eingesetzt werden, um schwere Symptome zu lindern. Diese Medikamente sind nicht für jeden geeignet. Daher wird der behandelnde Arzt oder die behandelnde Ärztin sorgfältig abwägen, was angemessen ist. Da diese Medikamente schwere Nebenwirkungen haben können, sollte ihre Anwendung sorgfältig überwacht werden.

Hilfe für Betroffene und Angehörige

In Deutschland gibt es eine Vielzahl von Ressourcen und Unterstützungsmöglichkeiten für Menschen mit frontotemporaler Demenz (FTD) und ihre Angehörigen. Hier einige wichtige Anlaufstellen und Organisationen, an die man sich wenden kann, wenn man selbst oder ein(e) Angehörige(r) betroffen ist:

• Deutsche Alzheimer Gesellschaft e.V. (DAlzG): Die Deutsche Alzheimer Gesellschaft ist eine wichtige Anlaufstelle für Menschen mit Demenz (auch mit FTD) und ihre Angehörigen. Sie bietet Information, Beratung, Schulung und Unterstützung für Betroffene sowie für die Angehörigen. Website: https://www.deutsche-alzheimer.de/
• Selbsthilfegruppen: In einigen Städten und Regionen Deutschlands gibt es Selbsthilfegruppen speziell für Menschen mit der Diagnose frontotemporale Demenz. Diese Gruppen bieten die Möglichkeit zum Erfahrungsaustausch und zur gegenseitigen Unterstützung. Sie sind in der Regel über die örtlichen Alzheimer- oder Demenzgesellschaften, Kliniken oder über eine Internetrecherche zu finden.
• Alzheimer Forschung Initiative e.V.: Diese Organisation fördert die Forschung zu Demenzerkrankungen, einschließlich FTD. Sie bietet Informationen über aktuelle Forschung und Möglichkeiten zur Teilnahme an Studien. Website: https://www.alzheimer-forschung.de/
• Betreuungs- und Pflegedienste: Pflege- und Betreuungsdienste können eine wichtige Rolle bei der Unterstützung von Menschen mit FTD spielen. Sie können bei der täglichen Pflege, der medizinischen Versorgung und der Betreuung helfen.
• Fachärzte und Neurologen: Es ist wichtig, einen Facharzt oder Neurologen aufzusuchen, der Erfahrung mit der Diagnose und Behandlung von FTD hat. Diese Fachleute können individuelle Behandlungspläne erstellen und Ratschläge zur Symptomkontrolle geben.
• Online-Plattformen und Foren: Es gibt Online-Communitys und Foren, in denen Menschen mit FTD und ihre Angehörigen Erfahrungen austauschen und Unterstützung finden können. Hier können Sie Fragen stellen und von anderen Betroffenen lernen.

Die Verfügbarkeit von Ressourcen kann von Region zu Region unterschiedlich sein. Daher wird empfohlen, sich direkt an die oben genannten Organisationen oder an lokale Gesundheitseinrichtungen zu wenden, um Informationen und Unterstützung zu erhalten, die auf die spezifischen Bedürfnisse des/der Betroffenen zugeschnitten sind.